Úplná ztráta sluchu patří zároveň se slepotou mezi nejzávažnější smyslová postižení. Ochuzuje postiženého o svět zvuků a prakticky jej vyřazuje ze sítě mezilidské komunikace. Tedy, alespoň pokud se jedná o komunikaci se slyšícími…
V České republice se každý rok narodí asi 80 neslyšících dětí a zároveň ohluchne přibližně 30 dospělých. Ve většině případů je hluchota způsobena nepřítomností nebo degenerací smyslových vláskových buněk v hlemýždi. U ohluchlého ucha vláskové buňky chybí či jsou přinejmenším prořídlé a následkem toho je ohroženo spojení mezi periferním a centrálním sluchovým systémem. U normálně slyšícího ucha vláskové buňky převádějí akustický vstup na elektrickou stimulaci. Kochleární implantát lze vzhledem ke svému významu bezpochyby označit za jedno z nejúžasnějších technických zařízení, které současná medicína užívá. U hluchého ucha totiž nahrazuje vláskové buňky, obchází je a přímo stimuluje přežívající neurony ve sluchovém nervu. Bylo prokázáno, že Dokonce i v případech dlouhodobé hluchoty a to i v případě infekčních příčin, jako je např. meningitida, přežívají alespoň některé neurony.
Kochleární implantát byl doposud voperován více než 100 000 lidem na celém světě. V České republice pracují dvě centra pro kochleární implantace. První z nich sídlí na Klinice otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku I. LF UK IPVZ FN Motol, druhé pak na Otolaryngologické klinice II. LF UK FN Motol. První uvedené centrum se v minulosti podílelo na vývoji české kochleární neuroprotézy a zabývá se převážně implantacemi dospělých, zatímco druhé zmíněné centrum implantuje výlučně děti. V České republice implantát využívá v současné době přibližně 300 dětí a necelá stovka dospělých. Problematika kochleárních implantátů je však v komunitě „Neslyšících“ – tj. neslyšících označujících se za kulturní a jazykovou menšinu, považována za jedno z nejkontroverznějších témat současné doby, zejména pokud se jedná o užívání kochleárních implantátů u dětí. Mají poměrně radikální názory představitelů této komunity reálné opodstatnění? Kdo má pravdu – „Neslyšící“ nebo zastánci této technologie? Jaká jsou fakta a co jsou jen mýty?
První část tohoto velmi obsáhlého tématu věnujeme obecnému pohledu na problematiku kochleárních implantátů. Připomeneme historické milníky, ve stručnosti osvětlíme princip fungování kochleárního implantátu, přiblížíme vám některá zajímavá fakta a prostřednictvím obrazového materiálu i vlastní průběh implantace. Druhá část, která vyjde v příštím vydání Gongu, však již bude přímou konfrontací názorových proudů, kde dostanou prostor pro vyjádření zástupci všech zainteresovaných stran.
Malé ohlédnutí do historie
První pokusy s využitím elektrické energie pro lékařské účely se překvapivě datují již do 18. století, kdy si Luigi Galvani uvědomil, že dva různé kovy – pokud se umístí do vodní lázně, jsou schopny vyvolat kontrakce ve svalstvu nohy žáby. Významným milníkem je zjištění Alessandra Volty, který v roce 1790 vypozoroval, že elektrický proud aplikovaný na kovové tyče vyvolává pocit jistého dunění či třesku v hlavě, následovaný zvukem podobným zvuku vařící se husté polévky. Od tohoto poznatku až do roku 1937 neexistují informace o tom, že by při výzkumu tohoto jevu bylo dosaženo významnějšího pokroku. V roce 1937 však došlo k poměrně zásadní události, kdy byl popsán první případ tzv. elektrofonického zvuku. K tomuto efektu dochází, když střídavý elektrický proud ve slyšitelné frekvenci přechází z elektrody do kůže. Elektroda a povrch kůže se pak chovají jako dva polepy kondenzátorového mikrofonu a výsledné sluchové vibrace jsou přenášeny do hlemýždě vzduchovým a kostním vedením. Výsledkem je sluchový vjem. Bohužel, nezbytnou podmínkou pro tento sluchový vjem je normální či téměř normální hlemýžď a proto elektrofonická stimulace sluchově postiženým nepomáhá.
První pokusy se stimulací sluchového nervu přímou aplikací elektrody u zcela neslyšícího byly provedeny v roce 1957. Pacient tehdy výzkumníkům potvrdil, že slyší zvuky a vnímá změnu při použití různých generátorů signálu. U tohoto pacienta se časem vyvinula určitá schopnost rozpoznávání běžných slov a došlo ke zlepšení jeho schopností odezírat. Výzkum v této oblasti následně nabral poměrně vysokou rychlost a mnoha pacientům byla v rámci klinických testů implantována celá řada různých implantátů, ale k naprosto zásadnímu zlomu došlo až v listopadu 1984, kdy americký Úřad pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) schválil jednoelektrodovou neuroprotézu společnosti 3M pro ohluchlé dospělé a v říjnu 1985 implantát Nucleus jako první vícekanálový implantát pro bezpečné klinické použití.
Jaká je současnost?
V současnosti jsou prakticky využívány jen vícekanálové implantáty. Kochleární implantáty se již staly součástí standardní léčby neslyšících i těžce sluchově postižených. Elektronické provedení bylo zdokonaleno tak, aby splňovalo klinické požadavky a díky technologickému vývoji jsou moderní kochleární implantáty menší a spolehlivější. Výkon a také spolehlivost kochleárního implantátu jsou úzce spjaty s technickým provedením zařízení. Z přibližně třiceti různých zařízení, vyvinutých v průběhu více než 30 let, dnes na trhu zaujímají výrazné postavení pouze tři hlavní produktové řady. Jedná se o produktovou řadu Nucleus 24 australské firmy Cochlear Ltd., která představuje široké spektrum různých implantátů a různých řečových procesorů, dále produktovou řadu Clarion C II americké společnosti Advanced Bionics Corporation a produktovou řadu Combi 40+ rakouské firmy Med-El. Poslední jmenovaná produktová řada opět představuje celou řadou různých implantátů, ale pouze s jedním řečovým procesorem v nejrůznějších modifikacích. Kromě výrobků těchto tří společností se zcela ojediněle můžete setkat s kochleárními implantáty Digisonic, vyráběnými francouzskou firmou MXM. Všechny tyto systémy však mají určité společné znaky. Mikrofon je zpravidla součástí závěsné jednotky nebo krabičky řečového procesoru, ale samozřejmě může být použit samostatný „klopový” mikrofon, který je spojen s řečovým procesorem tenkým kabelem. Dobrý mikrofon systému implantátu reaguje na široké frekvenční pásmo, ale může minimalizovat reakce na nízkofrekvenční vibrace vznikající pohyby hlavy a chůzí. Směrový mikrofon pak napomáhá rozumění řeči v hlučném prostředí. Citlivost směrového mikrofonu je možné do značné míry zlepšit např. použitím několika mikrofonů. Řečový procesor proměňuje vstupy z mikrofonu, ale např., také z telefonu, televize a nebo jiného FM systému na signály, které jsou vhodné pro elektrickou stimulaci. Výstupy z řečového procesoru by měly představovat nejdůležitější aspekty řeči, aby je příjemce mohl vnímat a porozuměl jim. Vlastní řečový procesor je napájen z baterií a z praktického hlediska je žádoucí, aby životnost baterií umožnila uživateli používat zařízení nejméně v průběhu jednoho dne. Jednotlivá zařízení se od sebe liší materiálem a konstrukcí svazku elektrod a přijímače, strategiemi kódování řeči a dostupností či nedostupností funkce telemetrie nervových odpovědí. Telemetrie nervových odpovědí je poměrně novou vlastností, která napomáhá při posouzení stavu nervu a nastavení řečových procesorů zejména u velmi malých dětí.
Princip funkce kochleárního implantátu
Kochleární implantát se skládá ze dvou základních částí – z vnitřního implantátu a zevních součástí, které tvoří mikrofon, řečový procesor, vysílací cívka a kabely. Všechny kochleární implantáty, které jsou v současnosti dostupné na trhu pracují v zásadě na stejném principu. Pacient nosí nad uchem směrový mikrofon a vysílací cívka je umístěna na kůži přímo nad implantovanou cívkou přijímače. Mikrofon zachytí zvuk, tj. zaregistruje změny tlaku ve zvukovém poli a odešle jej do řečového procesoru, který pacient nosí buď na těle nebo za uchem. Ten přijatý zvuk analyzuje a digitalizuje jej na kódované signály, které jsou následně poslány do vysílače. Zakódovaná informace o zvucích i energie nutná k napájení zařízení jsou do vnitřního implantátu přenášeny neporušenou kůží radiovými vlnami. Ten je voperován do bradavkového výběžku spánkové kosti a svazek elektrod je zaveden do hlemýždě. Vnitřní implantát převede kód na elektrické signály a ty jsou vysílány do elektrod, aby stimulovaly zachovaná nervová vlákna. Z nervových vláken putují tyto signály do mozku, kde jsou rozpoznávány jako sluchové vjemy. Z výše uvedeného je již na první pohled zcela jasný rozdíl oproti sluchadlu. Sluchadlo totiž pouze zesiluje zvuk a spoléhá se na to, že v hlemýždi přežil dostatečný počet vláskových buněk postačující k přenosu zvuku a zvuk je přeměňován v elektrické signály prostřednictvím chemických synapsí na vláskových buňkách.
Děti, ideální kandidáti pro implantaci
K odhalení možného smyslového postižení by v ideálním případě mělo dojít ještě v průběhu pobytu matky s dítětem v porodnickém zařízení. Screening sluchu u novorozenců by měl být z pohledu lékařské praxe rutinní záležitostí a všechna novorozenecká oddělení by jej měla být schopna provádět během několika hodin či maximálně několika dnů po narození dítěte. Metody screeningu sluchu u novorozenců, které jsou v současnosti k dispozici, jsou poměrně jednoduché, technické vybavení pracoviště je relativně levné a vyškolení odborného personálu zpravidla nezabere více než jen několik hodin. Pokud je screening v daném zdravotnickém zařízení prováděn a dojde v jeho průběhu ke zjištění sluchové vady, následuje profesionální audiologická diagnóza s tím, že nejpozději do tří měsíců věku by tyto děti měly být vybaveny tzv. binaurálními sluchadly. K posouzení toho, zda sluchadla přináší očekávaný přínos pak dochází již ve věku 6 – 9 měsíců. V případě, neuspokojivých výsledků bývá v tomto období rodičům nabízena možnost kochleární implantace. Z medicínského hlediska je ideální věk dítěte pro provedení tohoto operačního zákroku 12 – 18 měsíců. Samotným provedením implantace však nic nekončí. V tomto okamžiku je nutné nalézt nejlepší možné nastavení řečového procesoru. Rodiče pak na sebe musí vzít zodpovědnost za každodenní kontrolu přístroje a zabezpečit, aby se dítěti dostalo co nejvíce sluchových vstupů. Samozřejmostí je i úzká spolupráce s terapeuty. V případě, že má implantované dítě dostatečnou motivaci a podporu ze strany rodiny, daří se jej zpravidla plně integrovat do světa slyšících. Na tomto místě je však nutné podotknout, že v některých případech ani kochleární implantát nevede ke kýženému výsledku. Přínosy kochleární implantace jsou velmi individuální a ovlivňuje je řada faktorů. Jedním z těch nejvýznamnějších je doba vzniku a délka trvání hluchoty. To potvrzuje i skutečnost, že nejlepších výsledků bývá dosahováno u dětí, které ztratily sluch v době, kdy už u nich byla rozvinuta řeč a pokud k implantaci došlo krátce po ohluchnutí. U některých dětí se však mohou objevit psychické změny, které jsou následkem onemocnění, které hluchotu způsobilo a které využití implantátu mohou značně zkomplikovat. U dětí s vrozenou nebo časně získanou hluchotou, které byly operované již mezi druhým a třetím rokem věku, dojde k rozvinutí mluvené řeči s větší pravděpodobností než u dětí operovaných později. Včasnost implantace však sama o sobě není dostatečnou zárukou úspěchu, závisí také na psychických charakteristikách konkrétního dítěte. Kochleární implantát je sice technicky velmi vyspělou smyslovou náhradou, ale přesto nelze očekávat, že bude fungovat stejně dokonale jako nepoškozené vnitřní ucho. Děti s vyšší inteligencí jsou geneticky lépe vybaveny k jeho využití, protože se snadno učí, získané zkušenosti lépe aplikují a jsou schopny kompenzovat i případná omezení implantátu. Děti s lehkou mozkovou dysfunkcí využívají implantát hůře než ostatní implantované děti. U dětí s tímto syndromem se komunikační dovednosti rozvíjejí pomalu a s potížemi, ale bez implantátu by vývoj jejich řeči stagnoval výrazněji, protože i u slyšících dětí s lehkou mozkovou dysfunkcí se velmi často vyskytují závažné poruchy řeči.
Jsou implantovaní slyšící či neslyšící?
Implantovaného nelze považovat za normálně slyšícího. Jeho postižení totiž stále trvá, stejně jako u nedoslýchavého s běžným sluchadlem a zvuky vznikající při elektrickém dráždění sluchového nervu nejsou vůbec podobné zvukům způsobeným normální stimulací funkčního hlemýždě. Implantací začíná pro neslyšícího dlouhá a mnohdy i velmi obtížná rehabilitace, při níž se prakticky učí slyšet – tj. rozpoznávat jednotlivé zvuky a přiřazovat jim správný význam. Jaký přínos neuroprotéza neslyšícímu přinese lze před operací jen velmi těžko odhadnout. Většina implantovaných je s kochleárním implantátem spokojena a využívají jej nejen jako pomůcku při odezírání, ale často rozumí řeči i bez kontroly zrakem. Někteří z implantovaných jsou dokonce schopni telefonovat či poslouchat i hudbu. Jsou však zde i uživatelé kochleárních implantátů, kteří nejsou příliš spokojeni a implantát jim pomáhá buď minimálně a nebo vůbec.
Jak implantace probíhá?
Ačkoliv se implantace kochleárního implantátu stala již rutinním operačním zákrokem, nejedná se v žádném případě o jednoduchý zákrok.
Kandidáti na kochleární implantaci musí projít celou řadou náročných vyšetření, aby se prokázalo, zda splňují stanovené podmínky. Každý jednotlivý kandidát je pak komplexně posuzován v implantační komisi, jejímiž členy jsou zástupci obou klinických center, která v ČR tyto operace provádí, logoped, psycholog, představitelé pojišťoven a zástupci organizací neslyšících. Komise zasedá každého čtvrt roku a po schválení implantace lze přistoupit k operaci. Samotná operace pak trvá přibližně tři hodiny a pacient pak zůstává v nemocnici po dobu přibližně 7 - 14 dnů.
A jak vlastní implantace probíhá? Popisovat zde detailně průběh celého operačního zákroku je prakticky nemožné. Zákrok lze přirovnat k rozsáhlejšímu výkonu v oblasti ucha, ale jedná se o mikrochirurgický zákrok, kdy operatér pracuje se s jemnými nástroji pod mikroskopem. Zjednodušeně jej lze popsat tak, že nejdříve dojde za uchem k odstranění kosti v tzv. soscovitém výběžku, následně je vytvořena cesta mezi lícním nervem a bubínkem do dutiny bubínkové a poté vyvrtán drobný otvor do vnitřního ucha. Tento postup umožní zavedení jemného vlákna o průměru 0,6 mm ve kterém je příslušný počet navzájem izolovaných vodičů vedoucích k jednotlivým dráždícím elektrodám zavedeným do hlemýždě. O náročnosti této operace si lze učinit jistou představu z fotografií pořízených v průběhu implantace.
Připojte se! 